Kurzbeschreibung: 

Das zyklische Cushing-Syndrom stellt eine Unterform des endogenen Cushing-Syndroms dar, bei der das Stresshormon Cortisol phasenweise stark erhöht ist und zwischendurch wieder abfällt. In dieser internationalen retrospektiven Kohortenstudie wurden 110 Patientinnen und Patienten aus 21 Ländern untersucht. Patientinnen und Patienten mit ektopem zyklischem Cushing-Syndrom zeigten die ausgeprägtesten Cortisolschwankungen. Insgesamt entwickelten 28% potenziell lebensbedrohliche Episoden einer spontanen Nebenniereninsuffizienz. Diagnostische Untersuchungen während inaktiver Sekretionsphasen führten zu Fehlklassifikationen des Tumorursprungs und in 8% zu unnötigen operativen Eingriffen. Die Studie unterstreicht die Bedeutung wiederholter Hormonmessungen zur Vermeidung von Fehldiagnosen und zeigt den hohen Erkenntnisgewinn durch internationale Netzwerke bei seltenen Erkrankungen. Zudem bildet diese umfassend charakterisierte Kohorte eine wichtige Grundlage für zukünftige mechanistische Studien.

Publikation:

Nowak E, Zhang Q, Zhang S, Zhao Y, Ye H, Machado MC, Moises CCS, Tóth M, Stark J, Yuen KCJ, Gurnell M, MacFarlane J, McCormack A, Govinna M, Gilis-Januszewska A, Minasyan M, Bonaventura I, Czepielewski MA, Ferriere A, Gadelha M, Isidori AM, Kastelan D, Maiter D, Tabarin A, Alexandraki KI, Chang J, Frontera ED, Hanzu FA, Matikainen N, Miljic D, Pichler R, Popovic V, Spencer-Segal JL, Tordjman K, Akirov A, Araujo-Castro M, Arvat E, Bancos I, Bioletto F, Burman P, Castinetti F, Detomas M, Fassnacht M, Feelders RA, Fountas A, Igaz P, Ilic S, Isand K, Kaltsas G, Meyer G, Parasiliti-Caprino M, Newell-Price J, Ragnarsson O, Valassi E, Vila G, Wass J, Yoel U, Fleseriu M, Reincke M. Cycle characterisation and clinical complications in patients with cyclic Cushing's syndrome: insights from an international retrospective cohort study. Lancet Diabetes Endocrinol. 2025.

Zum Paper: https://www.thelancet.com/journals/landia/article/PIIS2213-8587(25)00249-9/abstract