Kurzbeschreibung:
Bei der Transthyretin-Amyloidose des Herzens lagern sich fehlgefaltete Eiweiße im Herzmuskel ab und machen ihn zunehmend steif. Die Folge sind Herzschwäche, Herzrhythmusstörungen und eine eingeschränkte körperliche Belastbarkeit. In dieser Studie untersuchten die Forschenden, was ein typisches Ultraschallmerkmal – das sogenannte „apikale Sparing“ – über den Schweregrad der Erkrankung aussagt. Dafür analysierten sie bei neu diagnostizierten Patientinnen und Patienten Herzgewebeproben und bestimmten die Menge der Amyloidablagerungen. Dabei zeigte sich, dass Patientinnen und Patienten mit apikalem Sparing deutlich mehr Amyloid im Herzmuskel aufwiesen und häufiger Zeichen einer fortgeschrittenen Erkrankung hatten, wie erhöhte Herzbelastungswerte oder Vorhofflimmern. Zudem spiegelten gängige nuklearmedizinische Untersuchungen die tatsächliche Amyloidmenge oft nur unzureichend wider. Die Ergebnisse können helfen, den Krankheitsstatus besser einzuschätzen und Therapien gezielter einzusetzen.
Publikation:
Krammer, T., Baier, M.J., Lutz, V., Hübner, A.-C., Zschiedrich, T., Lukas, D., Le Phu, C., Wolf, M., Maassen, C., Wester, M., Neef, S., Schach, C., Sag, C.-M., Evert, K., Paulus, M., Meindl, C., Tafelmeier, M., Debl, K., Maier, L.S., Wagner, S., Röcken, C. and Mustroph, J. (2025), Left ventricular transthyretin amyloid load and apical sparing in patients with newly confirmed transthyretin amyloid cardiomyopathy. Eur J Heart Fail, 27: 2979-2989.
Zum Paper: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ejhf.70077
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